Cet article présente une revue approfondie des téloméropathies, et leur impact sur les pathologies interstitielles ainsi que sur les patients bénéficiant d’une transplantation pulmonaire. Ces pathologies résultent de mutations génétiques affectant les enzymes du complexe télomérase, provoquant un raccourcissement prématuré des télomères, les structures protectrices des extrémités des chromosomes. Ce phénomène conduit à une sénescence cellulaire précoce et à la mort cellulaire.