L’angiomyolipome (AML) rénal est une tumeur bénigne caractérisée par un mélange de vaisseaux sanguins, de cellules musculaires lisses et de tissu adipeux. Cette tumeur appartient à la famille des tumeurs mésenchymateuses à différenciation myogénique et mélanocytaire, dites "cellules épithélioïdes périvasculaires". Cet article de revue détaille la présentation clinique, les aspects épidémiologiques, les complications, les bases génétiques ainsi que les variantes histologiques et radiologiques de cette entité.