Ce document présente les directives établies par un groupe de travail multidisciplinaire, publiées dans l'American Journal of Neuroradiology en décembre 2025. Ces recommandations visent à standardiser les pratiques radiologiques devant une suspicion d' hypotension intracrânienne spontanée, dont la prise en charge a considérablement évolué grâce aux progrès récents.
1/ Vue d'ensemble et approche générale du bilan
L'hypotension intracrânienne spontanée se caractérise classiquement par des céphalées orthostatiques, survenant quotidiennement et de manière abrupte. Cependant, le tableau clinique reste variable : certains patients présentent des maux de tête non orthostatiques, intermittents, voire aucun mal de tête, mais plutôt des symptômes auditifs ou des troubles cognitifs liés à un affaissement des structures cérébrales.
Le consensus établit plusieurs principes directeurs pour le bilan initial :
- L'évaluation clinique par un spécialiste (neurologue ou expert en céphalées) est recommandée.
- L'IRM cérébrale avec injection de produit de contraste doit constituer l'examen de première ligne.
- Si la suspicion clinique est forte, une IRM rachidienne complète sans injection doit être réalisée, simultanément ou à la suite de l'imagerie cérébrale.
- La ponction lombaire ne doit pas être pratiquée dans le seul but de mesurer la pression d'ouverture, car une pression normale n'exclut pas le diagnostic.
En cas de bilan initial négatif malgré des symptômes évocateurs, l'évaluation par un praticien expérimenté est primordiale pour distinguer l'hypotension intracrânienne d'autres pathologies comme le syndrome de tachycardie orthostatique posturale ou les céphalées cervicogéniques.
2/ Imagerie cérébrale dans l'hypotension intracrânienne spontanée
L'IRM cérébrale, réalisée avec et sans injection, permet de repérer les signes cardinaux de la maladie. Bien que 15 à 20 % des patients ayant une fuite spinale avérée puissent avoir une IRM cérébrale normale, cet examen reste très spécifique.
Les signes radiologiques typiques incluent :
- Le rehaussement pachyméningé diffus (signe le plus fréquent).
- L'engorgement des sinus veineux.
- L'affaissement du cerveau (déplacement vers le bas du mésencéphale, effacement des citernes prépontiques).
- Les collections sous-durales (hématomes ou hygromes).
L'utilisation de systèmes de notation standardisés, comme le score de Bern, permet d'objectiver ces observations et de prédire la probabilité de trouver une fuite lors des examens ultérieurs. Le suivi par imagerie cérébrale peut également aider à évaluer la réponse au traitement, bien que les anomalies radiologiques ne soient pas toujours corrélées à la sévérité des symptômes cliniques.
3/ Imagerie rachidienne : stratégie initiale
Les fuites de liquide céphalo-rachidien se divisent principalement en deux catégories : les brèches durales (associées à du liquide épidural : ) et les fistules duro-veineuses.
L'IRM rachidienne totale sans contraste est l'examen initial privilégié pour le rachis. Son rôle principal est de détecter la présence de liquide épidural. Cette information est déterminante pour la suite du bilan :
- La présence de liquide épidural (collections liquidiennes épidurales spinales, ou SLEC, pour spinal longitudinal epidural fluid collections) confirme le diagnostic et oriente vers une brèche durale. La localisation du liquide aide à planifier le positionnement du patient pour les examens myélographiques ultérieurs.
- L'absence de liquide épidural, chez un patient présentant des signes cérébraux d'hypotension, oriente vers la recherche d'une fistule duro-veineuse.
4/ Imagerie rachidienne : techniques IRM
Les séquences pondérées en T2 avec suppression de la graisse sont indispensables pour visualiser le liquide céphalo-rachidien extravasé dans l'espace épidural ou les tissus mous paraspinaux.
Le document aborde deux techniques spécifiques :
- La myélo-IRM pondérée en T2 (T2-MRM) : Cette technique non invasive permet une excellente visualisation du sac dural et du liquide épidural sans injection intrathécale. Elle aide à identifier les diverticules arachnoïdiens, bien que leur seule présence ne suffise pas au diagnostic car ils sont fréquents dans la population générale.
- La myélo-IRM avec gadolinium intradural : Cette méthode consiste à injecter du produit de contraste dans le canal rachidien avant l'IRM. Bien qu'elle puisse être utile dans des cas complexes, elle constitue une utilisation hors autorisation de mise sur le marché du gadolinium et présente des risques de neurotoxicité sévère si les doses ne sont pas strictement contrôlées. Elle reste réservée à des centres experts pour des indications très spécifiques.
5/ Myélographie avancée chez les patients avec collections épidurales
Lorsque du liquide épidural est identifié, il est nécessaire de localiser précisément la brèche pour guider le traitement. Les techniques conventionnelles (IRM ou scanner standard) ne suffisent généralement pas. Il faut recourir à une imagerie dynamique à haute résolution temporelle :
- La myélographie par soustraction numérique (DSM) : Réalisée sous fluoroscopie, elle offre une excellente résolution temporelle pour voir la fuite en temps réel.
- Le myélo-scanner dynamique : Il permet une acquisition rapide d'images en coupes pendant l'injection.
Le positionnement du patient est dicté par la localisation suspectée de la fuite (décubitus ventral pour les fuites ventrales, décubitus latéral pour les fuites latérales). L'objectif est de visualiser le point exact de sortie du liquide hors du sac dural.
6/ Myélographie avancée en l'absence de collection épidurale
Si le bilan initial montre des signes intracrâniens d'hypotension mais aucune collection liquidienne vertébrale, la suspicion se porte sur une fistule liquidienne duro-veineuse. Ces lésions connectent directement l'espace sous-arachnoïdien à une veine, drainant le liquide céphalo-rachidien sans créer d'accumulation locale.
Le diagnostic repose impérativement sur une myélographie en décubitus latéral (le patient est couché sur le côté). Cette position permet au produit de contraste de remplir les manchons radiculaires où siègent souvent ces fistules. Les deux côtés doivent être explorés. Le myélo-scanner en décubitus latéral et la myélographie par soustraction numérique sont les deux techniques de référence.
Pour améliorer la détection de ces fistules souvent subtiles, plusieurs manœuvres sont décrites :
- Réaliser l'imagerie en inspiration profonde ou résistée.
- Augmenter la pression ou le volume de contraste (dans les limites de sécurité).
- Utiliser des technologies émergentes comme le scanner à comptage photonique, qui semble prometteur pour améliorer la résolution spatiale.
Commentaire : La prise en charge, notamment diagnostique, des hypotensions intra-crâniennes, a considérablement changé, avec la validation de techniques dynamiques (myélographie ou myéloTDM dynamique) pour sensibiliser la détection de l'étiologie et localiser la fuite de LCR. Ces recommandations américaines sont donc bienvenues pour bien hiérarchiser et utiliser les examens d'imagerie.
• La présence ou l'absence de liquide épidural à l'IRM rachidienne (SLEC, pour spinal longitudinal epidural fluid collections) dicte la stratégie de recherche : myélographie dynamique pour localiser une brèche en cas de SLEC, ou myélographie en décubitus latéral pour traquer une fistule veineuse en son absence.
• Les techniques d'imagerie dynamique et positionnelle sont désormais indispensables pour localiser précisément les fuites et orienter les thérapies ciblées.
• Outil interactif pour calculer le score de Bern
Kranz PG, Amrhein TJ, et al. Consensus Guidelines on Diagnostic Brain and Spine Imaging of Spontaneous Intracranial Hypotension. AJNR Am J Neuroradiol 2025.