Les tumeurs rénales oncocytaires constituent un défi diagnostique croissant, à mesure que l'usage généralisé de l'imagerie en coupe multiplie leur détection fortuite. Une revue de la littérature publiée dans RadioGraphics propose une mise au point complète sur leur classification, leur aspect en imagerie et leur prise en charge.
L'incidence des tumeurs rénales oncocytaires augmente parallèlement à la diffusion du scanner et de l'IRM. Ces tumeurs, caractérisées histologiquement par des cellules à cytoplasme éosinophile, riches en mitochondries, forment un spectre allant de lésions bénignes à des carcinomes à potentiel métastatique. Historiquement, elles étaient classées en deux entités principales : l'oncocytome bénin et le carcinome chromophobe. L'évolution des connaissances histopathologiques et moléculaires a conduit l'Organisation mondiale de la santé à réviser en profondeur cette classification.
Classification des tumeurs oncocytaires rénales
L'émergence de caractéristiques histopathologiques et immunochimiques distinctes a conduit l'Organisation mondiale de la santé à décrire des sous-types spécifiques de néoplasmes rénaux oncocytaires, en plus de l'oncocytome et du carcinome chromophobe. Deux nouvelles entités ont été individualisées : la tumeur oncocytique de bas grade et la tumeur vacuolée éosinophile.
La Société internationale de pathologie génito-urinaire a également proposé que le terme « néoplasme rénal oncocytaire à faible potentiel malin, non classifié » soit réservé aux tumeurs sporadiques, et que le terme « tumeur oncocytaire hybride » soit réservé aux cas héréditaires typiquement bilatéraux et multifocaux (comme dans le syndrome de Birt-Hogg-Dubé).
La tumeur oncocytique de bas grade est typiquement négative pour le CD117 et une positivité diffuse pour la cytokératine 7. Elle se présente habituellement comme une lésion solitaire de petite taille, en moyenne 3 à 4 cm, sans caractère agressif ni métastase rapportée.
La tumeur vacuolée éosinophile est positive pour le CD117, le CD10 et la cathepsine K, avec une positivité focale pour la cytokératine 7. Elle survient chez des patients âgés de 25 à 73 ans, avec une taille moyenne de 3 à 4 cm et un comportement indolent.
L'oncocytome reste la tumeur bénigne rénale la plus fréquente, représentant jusqu'à 73 % des masses bénignes réséquées chirurgicalement. Son comportement est indolent, sans récidive après résection. Les cas de métastases autrefois décrits sont désormais attribués à des carcinomes oncocytaires mal classifiés.
Le carcinome chromophobe est le troisième sous-type de carcinome rénal le plus fréquent (5 à 7 % des cas). Son pronostic est globalement favorable, avec un taux de survie globale à 10 ans de 80 à 90 %. Les facteurs de mauvais pronostic sont la taille tumorale, la différenciation sarcomatoïde et la nécrose. Des formes héréditaires existent dans le cadre des syndromes de Birt-Hogg-Dubé et de Cowden.
Aspects en imagerie
Les néoplasmes rénaux oncocytaires sont difficiles à diagnostiquer par l'imagerie seule. Il existe un chevauchement important des caractéristiques en imagerie entre les oncocytomes bénins, les carcinomes oncocytaires et les autres masses rénales solides. Aucun signe isolé ni aucune combinaison de signes ne permet de diagnostiquer de manière fiable un oncocytome rénal bénin.
L'oncocytome apparaît typiquement comme une masse bien délimitée, homogène, rehaussée en phase corticomédullaire. Une cicatrice centrale est présente dans 50 % des cas environ, mais non spécifique. L'inversion segmentaire du rehaussement, longtemps considérée comme évocatrice, est également observée dans d'autres types tumoraux (comme le carcinome à cellules claires). En IRM, le signal en pondération T2 est variable, et la restriction en diffusion est habituellement moins marquée que dans le carcinome chromophobe.
La tumeur oncocytique de bas grade se présente comme une petite masse limitée, généralement hétérogène, avec un rehaussement périphérique précoce et un remplissage centripète progressif.
La tumeur vacuolée éosinophile est d'aspect variable en imagerie sans caractère agressif.
Le carcinome chromophobe est souvent une masse solide bien délimitée, à rehaussement modéré et relativement homogène à la phase cortico médullaire, inférieur à celui du cortex rénal. Une restriction en diffusion marquée oriente vers ce diagnostic plutôt que vers l'oncocytome. Calcifications, cicatrice centrale et remaniements hémorragiques sont possibles.
La différentiation entre néoplasmes oncocytaires et carcinome à cellules claires (le sous-type le plus fréquent et le plus agressif) reste un enjeu majeur. Des systèmes de scoring tels que le score de probabilité de cellules claires ont été développés, mais présentent des limites : environ 8 % des masses obtenant un score 4 sont en réalité des oncocytomes bénins.
Biopsie percutanée
La biopsie percutanée guidée par l'imagerie peut réduire significativement le taux de résections inutiles. Dans une étude, le taux de résections bénignes était de seulement 5 % dans les centres pratiquant la biopsie, contre 16 % dans ceux qui ne la pratiquaient pas. La concordance entre le résultat de la biopsie et l'histologie chirurgicale définitive est de 87 à 94 % pour le diagnostic d'oncocytome.
Cependant, l'utilisation de la biopsie reste faible en pratique courante. Ses limites incluent la possibilité d'un résultat non représentatif en cas d'hétérogénéité tumorale, notamment pour le carcinome chromophobe. Les complications sont rares et généralement bénignes (hématomes asymptomatiques, hématurie transitoire).
Prise en charge : place de la surveillance active
La chirurgie reste le traitement de référence des petites masses rénales suspectes de malignité, mais la surveillance active est désormais reconnue comme une stratégie sûre pour une partie des patients. Dans une large série de 2 161 patients, le taux de survie globale à 36 mois était de 90 %, avec seulement un cas de métastase chez un patient ayant refusé tout traitement. Le taux de conversion vers un traitement chirurgical était de 6, 11 et 13 % à 1, 2 et 3 ans respectivement.
Chez les patients dont la biopsie confirme une tumeur oncocytaire, les données sont particulièrement rassurantes : une série portant sur 121 patients suivis en surveillance active retrouve une survie spécifique et une survie sans métastase de 100 % sur un suivi médian de près de 87 mois.
La croissance des oncocytomes est lente (environ 1,5 mm par an en médiane), avec des régressions spontanées rapportées. Toutefois, la vitesse de croissance n'est pas prédictive du type histologique, et une masse volumineuse peut compromettre la fonction rénale même en l'absence de malignité, ce qui peut justifier une résection.
Techniques d'imagerie émergentes
Face aux limites des méthodes conventionnelles, plusieurs approches moléculaires et fonctionnelles sont en cours d'évaluation.
La scintigraphie au technétium 99m-sestamibi couplée au scanner exploite la richesse en mitochondries des cellules oncocytaires pour les distinguer des carcinomes à cellules claires. Sa sensibilité et spécificité pour identifier les oncocytomes sont respectivement de 89 à 92 % et 88 à 89 %. Les données restent néanmoins insuffisantes pour différencier fiablement l'oncocytome du carcinome chromophobe.
La tomographie par émission de positons au zirconium 89-girentuximab cible l'antigène membranaire CAIX, présent sur plus de 95 % des carcinomes à cellules claires. Sa sensibilité et spécificité pour ce sous-type atteignent respectivement 85,5 % et 87 %. Cette technique permet donc d'exclure le carcinome à cellules claires avec un bon niveau de confiance, orientant vers une origine oncocytaire.
Le fingerprinting IRM est une technique quantitative mesurant simultanément les temps de relaxation T1 et T2. Des données préliminaires suggèrent que les valeurs T2 des tumeurs indolentes (dont les oncocytomes) sont plus élevées que celles des carcinomes de haut grade, en lien probable avec une teneur matricielle en collagène plus faible. Cette approche reste à valider sur des séries plus larges, avec des seuils à établir.
• Il n'existe pas de signe fiable ni association de signes en imagerie permettant de distinguer ces tumeurs rénales de manière fiable.
• La surveillance active de tumeurs oncocytaires confirmées par biopsie est associée à une survie spécifique et sans métastase de 100 % sur plus de 7 ans de suivi médian.
• Les techniques émergentes (scintigraphie au sestamibi, tomographie par émission de positons au girentuximab et fingerprinting IRM) pourraient à terme améliorer la caractérisation non invasive de ces tumeurs.
Akobeng MA, Bhayana R, et al. Renal oncocytic neoplasms: review of classification updates, imaging, and management. RadioGraphics 2026 ; 46(5).
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