Nouvelle Classification ATS-ERS des pneumonies interstitielles

Un comité international d'experts, mandaté par la Société Respiratoire Européenne et la Société Thoracique Américaine, vient de publier une mise à jour fondamentale de la classification des pneumonies interstitielles. Ce nouveau cadre, qui actualise les recommandations de 2013, intègre une décennie de découvertes et modifie en profondeur l'approche diagnostique de ces maladies pulmonaires complexes. Le document a été élaboré par consensus par un groupe de 32 spécialistes et deux représentants de patients, assurant une perspective complète.

Les quatre évolutions fondamentales

Le rapport articule la nouvelle classification autour de quatre changements structurants, conçus pour mieux refléter la réalité clinique et faciliter la recherche.

1/ Au-delà des formes idiopathiques : La classification précédente se concentrait principalement sur les pneumonies interstitielles idiopathiques. Le nouveau système abolit cette séparation et intègre désormais les formes secondaires (liées à des maladies auto-immunes, des expositions environnementales, etc.) dans un cadre unifié. Cette approche reconnaît qu'à la présentation initiale, l'origine de la maladie est souvent inconnue et permet une classification plus flexible.

2/ Mise à jour des termes et ajout de nouvelles catégories : Pour plus de précision, plusieurs termes ont été modifiés.

a. La "pneumonie interstitielle bronchiolocentrique" (PIB) est introduite comme une catégorie distincte. Elle est le plus souvent secondaire et inclut désormais la pneumopathie d'hypersensibilité, qu'elle soit fibrosante ou non, mais aussi d'autres atteintes centrées sur les voies respiratoires comme certaines connectivites, des inhalations ou certains médicaments. Sa forme idiopathique est considérée comme un diagnostic provisoire.

b. Le "dommage alvéolaire diffus" intègre cette nouvelle classification et sa forme idiopathique remplace la "pneumopathie interstitielle aiguë".

c. La "pneumonie interstitielle desquamative" devient la "pneumonie alvéolaire à macrophages", ce terme reflétant mieux l'atteinte pathologique sous-jacente consistant en l'accumulation de macrophages dans les alvéoles.

3/ Une nouvelle subdivision des maladies : Les pathologies sont désormais organisées en deux grands groupes selon la localisation prédominante des lésions : les lésions interstitielles et les comblement alvéolaire (où les alvéoles se remplissent de cellules ou de liquide). De plus, les atteintes interstitielles sont elles-mêmes séparées en formes fibrosantes et non fibrosantes, une distinction qui a des implications directes sur le pronostic et le traitement.

4/ L'intégration de la confiance diagnostique : Le document formalise la notion d'incertitude dans le diagnostic. Il propose de qualifier le diagnostic de "confiant" (certitude supérieure à 90%), "probable" (certitude entre 51% et 89%), ou de considérer la maladie comme "inclassable" si aucune hypothèse ne dépasse 50% de confiance. Cette démarche a pour but de rendre le processus diagnostique plus transparent et d'adapter la prise en charge à chaque situation.

Les patterns pathologiques et radiologiques détaillés

Le rapport fournit une description précise des différents patterns observables à l'imagerie et à l'analyse tissulaire.

Patterns interstitiels

• Pneumonie interstitielle commune (PIC) : C'est le schéma caractéristique de la fibrose pulmonaire idiopathique bien qu'il puisse se rencontrer dans certaines connectivites, dans la pneumopathie d'hypersensibilité de forme fibrosante et dans l'asbestose. Il se manifeste par une fibrose prédominant aux bases et en périphérie des poumons, avec un aspect typique en "rayon de miel".
   
• Pneumonie interstitielle non spécifique (PINS) : Fréquemment associée aux maladies auto-immunes, elle peut également être liée à une toxicité médicamenteuse ou associée à la pneumopathie d'hypersensibilité fibrosante. Elle présente une inflammation et/ou une fibrose plus homogène que la PIC. Une de ses caractéristiques radiologiques est l'épargne relative de la zone située juste sous la plèvre.
   
• Pneumonie interstitielle bronchiolocentrique (PIB) : Ce nouveau schéma se caractérise par une inflammation et une fibrose centrées sur les petites voies aériennes (bronchioles). Il est suggéré que le terme "PIB" soit utilisé pour décrire le pattern radiologique ou pathologique, tandis que le terme "pneumopathie d'hypersensibilité" soit réservé au diagnostic final, car toutes les PIB ne sont pas des pneumopathies d'hypersensibilité.
   
• Autres schémas interstitiels : Le document décrit également le dommage alvéolaire diffus, la fibroélastose pleuroparenchymateuse (FEPP) et la rare pneumonie interstitielle lymphoïde.

Patterns de comblement alvéolaire

• Pneumonie organisée (PO) : Caractérisée par des bouchons de tissu conjonctif dans les alvéoles. Elle se manifeste souvent par des zones de condensation qui peuvent se déplacer et répond généralement bien aux corticoïdes.
   
• Pneumopathie interstitielle liée à la bronchiolite respiratoire (RB-ILD) : Presque exclusivement liée au tabagisme, elle se définit par une accumulation de macrophages autour des bronchioles.
   
• Pneumonie alvéolaire à macrophages : Également associée au tabagisme, elle consiste en une accumulation plus diffuse et étendue de macrophages dans les alvéoles.

Le rapport détaille également les patterns combinés comme les associations PINS-PO fréquemment rencontrées dans les myosites auto-immunes ou PIC-FEPP concernant plus de 50% des FEPP.

Les progrès de la biologie moléculaire

Le rapport souligne le potentiel des outils moléculaires pour affiner le diagnostic et le pronostic.

• Génétique : L'identification de variants génétiques, comme celui du gène MUC5B ou ceux liés aux télomères, permet de mieux comprendre les prédispositions à certaines formes de fibrose pulmonaire.
   
• Transcriptomique : L'analyse de l'expression des gènes à partir d'échantillons de biopsie (comme avec le classificateur génomique Envisia) peut aider à distinguer différents schémas pathologiques, notamment la PIC.
   
• Longueur des télomères : La mesure de la longueur des télomères (extrémités des chromosomes) dans les cellules sanguines est devenue un marqueur pronostique : des télomères courts sont associés à une progression plus rapide de la maladie.
   
• Biomarqueurs sanguins : La recherche sur des protéines comme le MMP-7 ou le KL-6 progresse pour prédire l'évolution de la maladie. Les auto-anticorps, quant à eux, restent fondamentaux pour dépister une maladie auto-immune sous-jacente.

Perspectives et axes de recherche futurs

Le document identifie plusieurs domaines où des recherches sont nécessaires. Il s'agit notamment de mieux caractériser les causes et l'évolution de la nouvelle entité de PIB idiopathique, de valider l'utilité clinique des nouveaux outils moléculaires et d'évaluer le potentiel des technologies d'imagerie avancée, comme le scanner à comptage photonique. L'objectif final de cette classification actualisée est de fournir un langage commun aux cliniciens et chercheurs du monde entier pour accélérer la découverte de traitements plus ciblés et améliorer la prise en charge des patients.

Ryerson CJ, Adegunsoye A, et al. Update of the International Multidisciplinary Classification of the Interstitial Pneumonias: An ERS/ATS Statement. Eur Respir J. 2025

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