L'hypotension intracrânienne spontanée est une cause de céphalées secondaires longtemps sous-diagnostiquée. Son dépistage repose notamment sur l'IRM cérébrale et un score d'imagerie dédié, le score de Bern. Mais ce score est-il fiable quel que soit le délai entre le début des symptômes et la réalisation de l'examen ? C'est la question centrale de cette étude publiée dans l'American Journal of Neuroradiology, qui montre que l'interprétation de ce score doit impérativement tenir compte de l'ancienneté des symptômes.
L'hypotension intracrânienne spontanée est une cause de céphalées secondaires longtemps sous-diagnostiquée. Son dépistage repose notamment sur l'IRM cérébrale et un score d'imagerie dédié, le score de Bern. Mais ce score est-il fiable quel que soit le délai entre le début des symptômes et la réalisation de l'examen ? C'est la question centrale de cette étude publiée dans l'American Journal of Neuroradiology, qui montre que l'interprétation de ce score doit impérativement tenir compte de l'ancienneté des symptômes.
La céphalée orthostatique est le symptôme cardinal de l'hypotension intracrânienne spontanée, mais elle tend à s'estomper avec le temps. Dans les formes chroniques, plus d'un tiers des patients présentent des céphalées non orthostatiques ou des plaintes extracéphaliques, rendant le diagnostic particulièrement difficile.
Le score de Bern, fondé sur six critères d'IRM cérébrale, a été conçu pour standardiser l'évaluation diagnostique et estimer la probabilité de découvrir une fuite spinale lors du bilan complémentaire. Il est également utilisé pour suivre l'efficacité des traitements. Cependant, jusqu'à 20 % des patients confirmés présentent un score normal, et une étude antérieure n'a pas retrouvé de corrélation entre ce score et la sévérité clinique. L'objectif de ce travail était d'explorer le lien entre la durée des symptômes au moment de l'IRM initiale et la valeur du score de Bern.
Méthodes
Il s'agit d'une étude de cohorte observationnelle rétrospective menée au centre hospitalier universitaire de Berne (centre de référence depuis de nombreuses années dans la prise en charge de cette pathologie), portant sur l'ensemble des patients consécutifs évalués entre janvier 2013 et janvier 2025 pour suspicion d'hypotension intracrânienne spontanée.
Seuls les patients présentant une fuite spinale confirmée par imagerie (IRM médullaire, myélographie dynamique ou myélographie par scanner) ont été inclus. Les patients avec des fuites post-traumatiques, iatrogènes ou post-ponction lombaire, ainsi que ceux dont l'IRM cérébrale ou la date de début des symptômes étaient manquantes, ont été exclus. Aucun patient n'avait reçu de traitement antérieur.
Toutes les IRM cérébrales ont été relues par un radiologue spécialisé, en aveugle des données cliniques. Les six composantes du score de Bern ont été évaluées : rehaussement dural, distension veineuse, collection sous-durale, taille de la citerne suprasellaire, taille de la citerne prépontine et distance mamillo-pontique. Le score total a été divisé en faible (0-2), modéré (3-4) et élevé (5-9).
Les patients ont été divisés en 4 groupes égaux (quartiles) pour explorer la relation entre la durée des symptômes et le score de Bern.
Résultats
Au total, 220 patients ont été inclus (âge moyen 51 ± 14 ans, 65 % de femmes). La durée médiane des symptômes au moment de l'IRM initiale était de 5 semaines, et le score de Bern médian était de 7. Les femmes présentaient un score légèrement plus élevé que les hommes (médiane 7 vs 6, p = 0,02). Le type et le niveau de la fuite n'étaient pas associés à la sévérité du score.
L'analyse par quartiles a révélé une évolution non linéaire du score :
- Quartile 1 (durée médiane : 1 semaine) : score médian de 6 ; 77 % des patients avaient un score élevé (5–9 points).
- Quartile 2 (4 semaines) : score médian de 8 ; 91 % avaient un score élevé.
- Quartile 3 (8,8 semaines) : score médian de 7 ; 81 % avaient un score élevé.
- Quartile 4 (52,3 semaines) : score médian de 4 ; seulement 38 % avaient un score élevé, et 31 % avaient un score bas (0–2 points).
À l'inverse, les scores faibles (0-2 points) étaient quasi absents dans les phases précoces (2-4 %), mais représentaient 31 % des cas dans le quartile tardif.
Les six critères d'imagerie suivaient une évolution similaire. La prévalence du rehaussement dural était maximale dans le troisième quartile (98 %) et minimale dans le quatrième (60 %). La distension veineuse et les collections sous durales étaient les plus fréquentes dans les deuxième et troisième quartiles (64-80 % et 64-71 % respectivement), et nettement moins représentées après plusieurs mois (33 % chacun dans le quatrième quartile).
Le pic du score était atteint entre les semaines 5 et 7 (odds ratio maximal de 2,48 à la semaine 6). Au-delà, le score baissait progressivement.
Discussion
Ces résultats s'inscrivent dans la continuité de travaux antérieurs montrant que le rehaussement pachyméningé diffus est plus fréquent en phase aiguë et se résout progressivement. Une étude précédente avait rapporté que les patients sans réhaussement dural avaient une durée de symptômes plus longue (45 semaines en moyenne vs 15 semaines). Une autre équipe avait décrit une augmentation rapide des anomalies d'IRM dans les 30 premiers jours, avec présence du rehaussement et de la distension veineuse chez 83 % des patients dès la phase hyperaiguë.
En combinant ces données avec les résultats de la présente étude, une trajectoire caractéristique se dessine : aggravation rapide des signes d'imagerie dans le premier mois, plateau d'environ deux mois, puis régression progressive des signes sur l'ensemble de la première année.
Sur le plan physiopathologique, des études utilisant le test d'infusion lombaire ont montré que les perturbations les plus marquées de la dynamique du LCR surviennent dans la phase aiguë (moins de 10 semaines), avant de se normaliser progressivement. Ce phénomène pourrait s'expliquer par une augmentation secondaire de la résistance à l'écoulement du LCR, liée à la cicatrisation et à la fibrose autour du site de fuite.
Ces observations ont des implications cliniques directes. Un score de Bern faible dans les premiers jours suivant l'apparition des symptômes plaide contre une fuite spinale. En revanche, chez un patient dont les symptômes évoluent depuis plusieurs mois ou années, un score faible ne doit pas conduire à écarter le diagnostic. Le score reste un outil précieux pour le bilan initial et le suivi thérapeutique, mais son interprétation doit impérativement être contextualisée à la durée d'évolution.
L'étude comporte plusieurs limites : son caractère rétrospectif, un risque de biais de sélection, une sous-représentation des fistules duro-veineuses (14 % de la cohorte, reflétant l'époque de recueil des données), et une incertitude accrue aux durées extrêmes en raison d'un nombre de patients plus faible.
• Chez les patients avec des symptômes anciens, un score de Bern faible ne doit pas faire exclure le diagnostic d'hypotension intracrânienne spontanée.
• L'interprétation des résultats d'imagerie dans cette pathologie doit systématiquement intégrer la durée d'évolution des symptômes.
Commentaire : Cet article confirme une donnée que nous avions déjà de manière empirique, à savoir que les patients ayant une hypotension chronique ont souvent peu d'anomalies en imagerie, et parfois une imagerie normale, malgré une authentique fuite de LCS. Parmi les limites de l'étude, on peut citer aussi la simple lecture, alors que les critères de Berne ne sont pas si simples à évaluer, et l'absence de groupe contrôle chez des patients sans hypotension.
Cimflova P, Schnider L, et al. Impact of symptom duration on brain imaging findings in spontaneous intracranial hypotension. AJNR Am J Neuroradiol. Published online June 11, 2026.