Découvert en 2020, le syndrome VEXAS (Vacuoles, E1 enzyme, X-linked, Autoinflammatory, Somatic) est une maladie inflammatoire de l'adulte qui combine une inflammation systémique et un dysfonctionnement de la moelle osseuse. Elle est liée à une mutation acquise du gène UBA1 situé sur le chromosome X et responsable de la synthèse de l’enzyme E1. Sa prévalence est estimée à environ 1/4000 hommes de plus de 50 ans. Cette pathologie entraîne une morbidité et une mortalité importantes. Face à la diversité de ses présentations cliniques, cette revue systématique a pour objectif de dresser un tableau complet de toutes les manifestations rapportées du syndrome VEXAS. L'analyse s'appuie sur l'ensemble des cas publiés mondialement pour établir la fréquence de chaque symptôme et identifier les atteintes plus rares mais cliniquement pertinentes.